Československý transplantační kongres
 |
|
1. československý transplantační kongres 2. československý transplantační kongres |
Konferenční abstrakta 2006
Abstrakta posterů – sekce lékařů
HAGEMANOVA CHOROBA (DEFICIT KOAGULAČNÍHO FAKTORU XII) ZÍSKANÁ S TRANSPLANTACÍ JATER
Pagáčová L.1, Kočík M.1, Trunečka P.1, Fraňková S.1, Salaj P.2, Malíková I.3, Charvát J.1
1IKEM, Praha, 2Ústav hematologie a krevní transfúze, Praha, 3OKH, Všeobecná fakultní nemocnice, Praha
Úvod:
Ortotopická transplantace jater je zavedenou metodou léčby pacientů s konečným stádiem jaterního onemocnění. Transplantací jater je možno obnovit funkce životně důležitého orgánu, odstranit některé metabolické defekty příjemce, ale protože játra jsou i místem syntézy velkého množství koagulačních faktorů, je bohužel zároveň též možné přenést spolu s játry koagulační defekt příjemci.
V naší práci jsou popsány 2 případy přenosu těžkého deficitu faktoru XII z dárce jater na příjemce štěpu.
1.46-letý pacient M.M. transplantován 28.4.2004. Průměrné předtransplantační hodnoty APTT u pacienta byly 47s, APTT ratio cca 1,3. Po transplantaci došlo k prodloužení APTT na hodnoty kolem 135s, APTT ratio kolem 4,0 při normálních hodnotách Quickova testu. Pacient vyšetřen na možnou přítomnost získaného specifického a nespecifického inhibitoru s negativním výsledkem. Při vyšetření hladin jednotlivých koagulačních faktorů v koagulační laboratoři ÚHKT Praha byl prokázán hluboký deficit koagulačního faktoru XII: 2,2%. Byl proveden též skrining ostatních trombofilních rizik (OKH VFN). 2.57-letý pacient M.V. transplantován 20.9.2004. Po transplantaci opět došlo k postupnému prodloužení APTT na hodnoty přes 180s, APTT ratio přes 6,0. I u tohoto pacienta byla po kompletním hematologickém dovyšetření prokázána hladina faktoru XII menší než 1%.
Diskuze:
Deficit f. XII (Hagemanův f.) většinou nebývá provázen krvácením, spíše je spojen s žilním tromboembolismem. V našem případě trombotické komplikace u příjemců štěpu nenastaly. V časné pooperační době dostávají pacienti ještě substituci ČZP, po stanovení diagnozy byl podáván profylakticky LMWH. Oba pacienti jsou od výkonu bez závažnějších komplikací, s dobrou funkcí stěpu.
Závěr:
Domníváme se, že tyto kazuistiky jsou prvním popisem transplantací jater získané Hagemanovy choroby nejen v ČR, ale i ve světě. Dle našich zkušeností nemusí být deficit faktoru XII při negativní anamnéze dárce kontraindikací odběru jinak vhodného štěpu.